莱姆病

问候

教授医生您好，

我现在想向您介绍病人 Detlef Schon。

他48岁，身高一米八九，体重约75 kg。体重指数 (BMI) 为21.0 kg/m²，因而在正常范围内。

现病史

病人因左侧周围性 面瘫 于昨日来我科就诊。

病人报告自前日出现视力 下降 及 颜色识别障碍。用单眼遮盖试验无复视现象。此外，他描述在视野周边出现短暂、明亮的 闪光感（photopsias） ，每次仅持续数秒，每日发生数次。

此外，病人报告五天来缓慢出现的头痛，主要局限于颈部区域。
有轻微的颈项强直，更准确地说为 脑膜刺激征（meningismus）的症状。
伴随 有 感觉减退（hypesthesias）, 、 感觉异常（paresthesias） 以及 。
他说明刮胡子时几乎握不住剃须刀，进食时也几乎握不住汤匙。
此外，他报告夜间有牵拉样的 背痛 发生。
他还抱怨有 注意力问题，尤其是健忘。
发现低热38.3度并有全身不适。

否认下述症状：
面部的痛或感觉障碍、 流泪或流涎, 、听力受损 或耳鸣，癫痫发作迹象，呼吸困难，胃肠道不适、 头晕 或步态不稳、心脏不适、 关节 或泌尿生殖系统不适、夜间盗汗、 寒颤（rigors）、淋巴结肿大、食欲减退以及非自愿性体重下降。

病人报告约三个月前在 Garmisch-Partenkirchen 的一次徒步度假中在右侧 大腿 被 蜱虫叮咬（tick bite） 。
据其报告，几天后该处出现约10 cm 直径的红色环形皮疹。中心有一个小点，对应叮咬处。大约三周后红斑自发消退。他自行取出蜱虫。
（上述发现提示迁徙性红斑（erythema migrans）。）
随后他出现了轻微感冒症状。

他说明当时他的健康保险尚未生效，因此无法就医。

他近期没有出国旅行。

他没有宠物。

自主病史

除因症状导致的 失眠 及持续超过十年的 便秘.

外，自主史无特别异常。

既往病史

病史中已知下列既往病： 动脉高血压（arterial hypertension） 已有五年，当前控制良好。迄今未发生并发症。最近一次眼科检查为两年前。 并发症 已经发生。最近一次眼科检查是在两年前进行的。

病人自儿童期以来患有 支气管哮喘（bronchial asthma） 及过敏性 鼻炎（rhinitis），尤其在春季接触花粉时。其他触发因素不详；未见 湿疹（eczema） 。

十多年他一直抱怨 颈痛，推测为 C5 至 C6 的退行性变。

两年前病人曾发生一次自行车事故，导致左侧颧弓骨折，予以保守治疗并愈合，无并发症。

既往手术史

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妇科

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用药情况

根据处方，病人目前服用下列药物：

Metoprolol 50 mg 1-0-0
Ibuprofen 400 mg 需时服用
Movicol 需时服用

他在春季接触花粉时使用 Foster® 喷雾。

他说明自己已接种 COVID-19 与 TBE 疫苗。

注意：当一项陈述可以通过医学观察客观证实时——例如通过处方——使用直陈式是恰当的。

过敏史

花粉过敏：鼻炎

有害因素

他不吸烟，周末喝一到两杯啤酒，报告不吸毒。

社会史

他是一名 公务员（civil servant） 在市政厅工作，已婚，有一个十岁儿子和一个十三岁女儿，两人均健康。

家族史

他报告其父亲现年75岁，患有动脉高血压，并于 三年前 发生了卒中。自那以后他需要护理并有右侧偏瘫。
其母亲现年70岁，数年前患有 乳腺癌，接受过手术并进行了化疗。目前已治愈。

疑诊与鉴别诊断

在我看来，病史提示莱姆病（Borrelia感染）。
最初在潜伏期后出现游走性红斑，随后出现非特异性的流感样症状。
之后患者出现符合早期播散性疾病的神经系统症状。

一例 贝尔面瘫、病毒性脑膜炎或机械性的 神经根病变 在临床上可能被误认为是早期神经性莱姆病。

一例 巴贝斯虫病 也是鉴别考虑之一，但本例缺乏发热高峰、溶血和贫血的体征。

类风湿性关节炎通常表现为小关节对称受累，这与莱姆关节炎典型的非对称模式明显不同。

当患者出现游走性红斑时，鉴别诊断包括莱姆病、环状红斑（非感染性）和 体癣（tinea corporis） .

在I期，即出现游走性红斑时，细菌性蜂窝织炎可作为鉴别诊断考虑，因为两者都可表现为局部红、肿、热。

诊断检查

在神经莱姆病中

由于怀疑该患者存在累及中枢神经系统（CNS）的神经莱姆病，建议住院以进行进一步诊断和治疗。

出现游走性红斑时

如果仅有游走性红斑而无神经症状，可在门诊治疗。
对于典型游走性红斑（erythema migrans，EM）临床诊断即可，无需血清学检查。因为早期血清学常为阴性，若强行检测会不必要地延误治疗。

莱姆性心肌炎

怀疑莱姆性心肌炎时，尤其出现头晕、晕厥或房室传导阻滞程度变化等症状，应立即进行心电监护。根据检查结果，可能需要住院监护和进一步诊断。

体格检查

首先记录生命体征，包括心率、 血压, 呼吸频率, 血氧饱和度 和 体温。
随后进行有针对性的体格检查，从视诊开始。

I期 – 早期局限性感染（游走性红斑）

在体格检查中，首先可见皮肤损害。

视诊可见大于5 cm的圆形、略隆起的红色皮斑，中央有清晰的环形变浅，位于右大腿，且中央有一小点对应先前的蜱叮咬处。
（有时可伴轻度瘙痒。）

边缘清楚，皮肤略显温暖。

触诊受累皮肤区略温，但按压无明显压痛。在右腹股沟区可触及轻度肿大、可活动且有压痛的淋巴结。

叩诊无病理性发现。

心肺听诊未发现异常。

体温稍升高（约37.8 °C）。
出现流感样症状时应测量体温并注意有无肌痛或关节痛。

无其他系统性感染体征。

“靶环”或靶状病变，来源：CDC – 公有领域

II期 – 早期播散性感染（神经莱姆病、心肌炎、多发性游走性红斑）

面部视诊可见不对称，左侧口角下垂且左侧眼睑不能完全闭合，提示周围性面神经麻痹。（在莱姆病中可为单侧或双侧。）
舌头伸出时居中。

躯干上可见额外的游走性红斑，每处约3–4 cm，呈圆形并略带红色。

触诊时表现为明显的颈强直，提示脑膜刺激征。

颈椎旁压痛。

脉搏规则但心动过缓，约50次/分。
心脏听诊可闻不规则节律伴偶发停顿，提示房室传导障碍。

肺部听诊未见病理性附加音。

神经检查可见上肢感觉减退和肌力下降。

在II期神经莱姆病可引起放射痛。这些放射痛来源于脊神经根的炎症。

神经检查的结果取决于相应结构或脑神经的累及，例如展神经（因注视性麻痹导致复视）、动眼神经（伴下垂和瞳孔异常）或前庭蜗神经（伴头晕或听力受损）。

应全面评估神经功能状态，包括脑神经检查、眼底检查、腱反射、感觉和协调功能。

更少见的可出现涉及多个解剖上无关神经的多发性单神经炎、臂丛或腰骶丛的丛神经病以及视乳头水肿。

III期 – 晚期表现（莱姆关节炎、慢性神经莱姆病、慢性萎缩性皮肤炎）

视诊可见左右膝关节明显肿胀，伴轻度发红和活动受限。皮肤紧张但仅中度发热。该表现与晚期莱姆病典型的膝单关节炎一致。

在小腿伸侧可见蓝红色萎缩性皮肤改变，符合慢性萎缩性皮肤炎（acrodermatitis chronica atrophicans，ACA）。
（ACA多见于女性，典型累及手足的伸侧。）

触诊可触及明显的膝关节积液。关节略温，但按压仅中度压痛。
腘窝可触及有弹性的紧张阻力，可能对应贝克氏囊肿（Baker囊肿）。

晚期莱姆病可出现神经系统表现，包括脑脊髓炎、周围神经病以及伴记忆或其他认知障碍的脑病。

感觉测试显示远端对称性感觉异常和足趾震动觉减退（“长袜-手套”样分布）。

步态略有跛行。

叩诊无异常。

心肺听诊未见病理性发现。

应检查腱反射并评估感觉，包括用音叉在足趾上进行震动觉测试。
协调功能通过指鼻试验和Romberg试验进行评估。

如有关节积液，必要时应行关节穿刺。

实验室检查

全血细胞计数（CBC，小或大）在莱姆病中通常无异常。

肝酶（转氨酶）在I期可能轻度升高。

红细胞沉降率（ESR）在疾病各期可中度升高。

脑脊液检查（怀疑神经莱姆病）通常显示淋巴细胞性脑脊液细胞增多、总蛋白升高以及在蜱源性脑膜炎中存在针对伯氏疏螺旋体的脑内抗体产生。

实验室诊断流程

第一步：

首先进行ELISA或EIA作为筛查试验，以确定血液中是否存在针对伯氏疏螺旋体的抗体。
该检测敏感性高但特异性较低，意味着在其他感染或非特异性反应中也可能呈阳性。

第二步：

如果ELISA检测为阳性或可疑，则需通过确证试验进行验证。
传统上为IgM和IgG的Western blot，分析抗体针对伯氏疏螺旋体的哪些蛋白产生。

• IgM blot：提示近期或早期感染，但仅在症状出现后前4周内被认为具有参考价值。

• IgG blot：提示既往或较早期的感染。

在感染非常早期，检测可能为阴性 → 在7–14天后重复检测。

由于培养检测伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）复杂、费时且敏感性低，通常不作为常规检测。

血液、脑脊液或关节液的PCR阴性不能排除莱姆病，因为PCR敏感性低，尤其在疾病晚期常常无法检测到病原体。

心电图（ECG）

如有心脏症状，应进行心电图检查；若发现异常，应安排超声心动图。
PR间期≥300 ms的高度I度房室传导阻滞以及Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞被视为莱姆病的严重心脏表现。

磁共振成像（MRI）

MRI并非在每例莱姆病中常规实施，仅用于出现神经学症状、检查结果不明确、病程异常或排除其他原因（例如肿瘤、多发性硬化、血管病变）。
对于经治疗仍持续的神经症状，MRI也可能有帮助。

典型影像学表现包括：

• 蜕膜或神经根对比增强

• 脑干或脊髓的信号改变

• 岩骨段面神经增厚

• 白质非特异性T2高信号灶

计算机断层扫描（CT）

仅当MRI不可用或有禁忌（例如植入心脏起搏器）时才实施CT。
通常CT显示非特异性或无明显异常，因此在怀疑神经性莱姆病时信息量较少。

会诊

感染科会诊、神经科会诊、眼科会诊、骨科或风湿病科会诊、心脏科会诊，

治疗

游走性红斑的治疗

游走性红斑通常用抗生素治疗10至14天。

首选药物为：

• 多西环素 100 mg 口服 每日两次

或

• 阿莫西林 500 mg 口服 每日三次

或

• 阿莫西林酶钠（注：原文为cefuroxime axetil，应为头孢呋辛酯）500 mg 口服 每日两次

多西环素可导致光敏反应，尤其在夏季应予以重视，因为莱姆病常发生在该季节。
治疗期间应避免直接日光暴晒，必要时使用防晒服或太阳镜。

多西环素在8岁以下儿童以及孕妇和哺乳期妇女中相对禁用。

要点

在开始抗生素治疗后24小时内，部分游走性红斑患者可能出现类似Jarisch–Herxheimer反应。这表现为皮损短暂加重或发红加深及流感样全身症状，如发热、肌痛和不适。
若出现发热，通常在48小时内自行消退，皮损通常在7至14天内愈合。

如果无法通过临床鉴别游走性红斑和细菌性蜂窝织炎，应优先选择头孢呋辛酯或阿莫西林/克拉维酸（如Augmentin），因为这些药物对两种感染均有效。

完成抗生素治疗后常规血清学随访（ELISA或Western blot）并非必需。

莱姆病后综合征（感染后综合征）

莱姆病后综合征指在感染已被充分抗生素治疗后，仍持续或反复出现主诉。

典型症状为疲乏、虚弱、弥漫性肌痛与关节痛以及注意力和记忆力障碍。

一般认为这些主诉是宿主免疫或炎症反应过度所致，而非持续性感染。

关于莱姆病的基础知识

莱姆病（Lyme borreliosis）是一种由蜱属（Ixodes）某些蜱传播的人兽共患感染。

病原体是一组相关的螺旋体，统称为Borrelia burgdorferi sensu lato。

该病以美国康涅狄格州莱姆镇（Lyme 和 Old Lyme）命名，最初因其类似关节炎的症状而被描述。

病原与传播

Borrelia burgdorferi sensu lato 包括若干对人致病的种类，其中在欧洲尤其有

B. afzelii、B. garinii、B. burgdorferi sensu stricto、B. spielmanii、B. bavariensis 和 B. bissettii。

这种多样性使血清学诊断复杂化，并解释了该病在欧洲临床表现更为多样的原因。

在欧洲，感染主要由蜱Ixodes ricinus传播，该蜱在斯堪的纳维亚、奥地利、斯洛文尼亚和德国尤为常见。

蜱通常需要吸血至少24–72小时才能发生传播。

病原通过吸血时的唾液或回吐物进入皮肤，而不是直接进入血液。

病原体特征

螺旋体是细长、螺旋形、有运动能力的细菌。

医学上重要的属包括：

• Leptospira → 钩端螺旋体病（leptospirosis）

• Borrelia → 莱姆病（Lyme borreliosis）

• Treponema → 梅毒（syphilis）

伯氏疏螺旋体太细，无法用革兰氏染色显示，但可通过暗视野或相差显微镜观察。

莱姆博氏体不产生毒素；症状主要来源于免疫介导的炎性反应。

发病机制

蜱咬后，螺旋体在皮肤局部繁殖，随后可经血液播散。

补充

姓名:

Nina Müller、Georg Rauter

详细：
他报告去年夏天被蜱叮咬超过两次并自行将其取下。

随后他又报告秋天有一次蜱咬。他去看他的全科医生，医生把蜱取出但没有开抗生素。患者随后问：
“这是我全科医生的错吗？”

旅行史显示患者六个月前在马洛卡（Mallorca）度过了为期两周的假期。

三天来他一直感到不适、关节痛及低热（37.9 °C）。
此外，左大腿约有一个环形、约5 cm的红色皮损，已持续约十二天。
皮损中央颜色较淡，呈缓慢扩张，起初有疼痛感。
两周前患者在黑森林徒步旅行；皮肤发红自那时起出现。
他居住在城市，不养宠物。

市政下水道工程师
在公民服务处工作
自有办公室清洁公司
行政职员

既往史：
甲状腺功能减退已13–14年
十年前在工作争执后出现声音嘶哑。
两年前出现心律失常，住院行长期心电图监测。
儿童时期患麻疹。
三年前有蜱咬史（用多西环素治疗）。无定期全科医生随访。
二十年前行阑尾切除术。
三年前因半月板撕裂行关节镜手术。

家族史:
父亲85岁，病史中有尿毒症史。

用药情况：
坎地沙坦（Candesartan）
沙丁胺醇喷雾（Salbutamol spray）
L-甲状腺素 100 mg 1-0-0
缬草胶囊（Valerian capsules）

过敏史：
对阿司匹林不耐受，对橡胶手套及苹果醋过敏。
三年来有日光过敏。

问题

1. 我得了什么病？

根据您的主诉和目前的检查结果，怀疑为神经性莱姆病，即由蜱传播的伯氏菌感染导致的中枢或周围神经系统炎症。

2. 我需要留在这里吗？

是的，我们拟收住院以通过腰穿（脑脊液检查）确诊，并开始静脉抗生素治疗。

3. 接下来我们将做什么？

我们现在将进行进一步的血液和脑脊液检查，然后开始针对性的抗生素治疗。
此外将在症状改善前对神经功能进行监测。

4. 颌背强直（opisthotonus）是什么？发生时有何表现，谁可能受累？

颌背强直是一种病理体位，因背部和颈部肌肉（痉挛）严重紧张导致身体弯曲向后。

它主要见于中枢神经系统疾病，例如破伤风、脑膜炎、严重脑炎或缺氧性脑损伤。

新生儿、儿童或成人均可受累，具体取决于潜在疾病。

5. 关于卒中的问题（诊断、临床表现与治疗）。
请阅读“小册子：卒中”。

6. 详细的神经学检查 – 参见卒中、偏头痛与癫痫的小册子。