라임병

인사

안녕하십니까, 존경하는 박사님 …,

이제 환자 Detlef Schon 님을 소개하겠습니다.

환자는 48세이며 키는 1.89m이고 체중은 약 75kg입니다. 체질량지수(BMI)는 21.0kg/m²로 정상 범위입니다.

현병력

환자는 어제부터 발생한 좌측 말초 안면마비 로 본원에 내원하였습니다.

환자는 그저께부터 시력저하 및 색각이상을 호소하였습니다. 단안을 가렸을 때 복시 현상은 없습니다. 또한 시야의 주변부에서 각각 수초간 지속되며 하루에 여러 차례 발생하는 짧고 밝은 광시증 을 설명하였습니다.

추가로 환자는 5일 전부터 서서히 진행하는 두통을 주로 목 부위에 국한되어 호소하였습니다.
약간의 목 강직이 있었고, 보다 정확히는 수막자극증상이 있었습니다.
동반하여 있고 감각저하, 무감각증 및 운동마비 상지에 발생하였습니다.
면도할 때 면도기를 거의 잡을 수 없었고 식사할 때 숟가락을 제대로 잡기 어려웠다고 진술하였습니다.
또한 야간에 당기는 양상의 요통 이 발생한다고 보고하였습니다.
또한 집중력장애, 특히 건망증을 호소하였습니다.
미열 38.3도 및 전반적인 불쾌감이 관찰되었습니다.

다음 증상들은 부인하였습니다:
안면의 통증 또는 감각장애, 눈물 또는 타액 분비 증가, 청력저하 또는 이명, 간질 발작의 징후, 호흡곤란, 위장관 증상, 어지럼증 또는 보행불안정, 심장 관련 증상, 관절 또는 비뇨생식기 증상, 야간발한, 오한, 림프절비대, 식욕감퇴 및 의도하지 않은 체중감소.

환자는 약 3개월 전 Garmisch-Partenkirchen에서의 하이킹 휴가 중 오른쪽 진드기 물림 이 허벅지 에 있었다고 보고하였습니다. .
수일 후 환자는 해당 부위에 지름 약 10cm의 적색 환형 발진을 관찰하였다고 하였습니다. 중앙에는 물린 자리에 해당하는 작은 점이 있었습니다. 약 3주 후 발적은 자발적으로 소실되었습니다. 환자는 스스로 진드기를 제거하였습니다.
(상기 소견은 이동홍반(erythema migrans)을 시사합니다.)
이후 경미한 감기를 앓았다고 합니다.

당시 건강보험이 아직 활성화되어 있지 않아 의사를 방문할 수 없었다고 설명하였습니다.

최근 해외여행은 하지 않았습니다.

반려동물은 없습니다.

일반 병력

일반 병력상 특이사항은 없으며, 불면은 불면증 으로 인한 것이고, 변비.

는 10년 이상 지속되어 왔습니다.

기저질환

병력상 알려진 기저질환은 다음과 같습니다: 동맥고혈압 이 5년 동안 있으며 현재 잘 조절되고 있습니다. 현재까지 합병증은 발생하지 않았습니다. 마지막 안과 검진은 2년 전이었습니다. 합병증 발생했습니다. 마지막 안과 검사(ophthalmologic examination)는 2년 전에 시행되었습니다.

환자는 소아기부터 기관지천식 과 알레르기성 비염을 앓아왔으며, 특히 꽃가루 노출이 있는 봄철에 증상이 발생합니다. 다른 유발 인자는 알려져 있지 않으며, 습진 은 없습니다.

10년 이상 환자는 경부통을 호소해 왔으며, 추정상 C5와 C6 사이의 퇴행성 변화입니다.

2년 전 환자는 자전거 사고로 좌측 관골궁 골절을 입었으나 보존적 치료로 합병증 없이 치유되었습니다.

이전 수술력

——————————

산부인과

——————————

복용 약물

현재 환자는 처방에 따라 다음 약물을 복용하고 있습니다:

Metoprolol 50 mg 1-0-0
Ibuprofen 400 mg 필요 시
Movicol 필요 시

그는 봄철 꽃가루 노출 시 Foster® 스프레이를 사용합니다.

그는 COVID-19 및 TBE에 대해 예방접종이 되어 있다고 진술하였습니다.

참고: 진술이 처방전 등 의학적 관찰로 객관적으로 확인될 수 있는 경우에는 직설법이 적절합니다.

알레르기

꽃가루 알레르기: 비염

유해요인

비흡연자이며 주말에 맥주 1~2잔을 마시고 약물복용은 없다고 보고하였습니다.

사회력

그는 시청에 근무하는 공무원 이며 기혼이고 10세 아들과 13세 딸이 있으며 둘 다 건강합니다.

가족력

그는 아버지가 75세이며 고혈압을 앓고 있고 뇌졸중 3년 전 발생했다고 보고했다. 그 이후로 아버지는 요양이 필요하며 우측 반신마비를 앓고 있다.
어머니는 70세로 몇 년 전 유방암진단을 받아 수술 및 항암화학요법을 받았다. 현재는 완치 상태이다.

의심 진단 및 감별진단

제 생각에는 병력이 라임 보렐리오시스를 시사합니다.
초기에는 잠복기를 거쳐 홍반성 편평구진(erythema migrans)이 나타나고 이후 비특이적인 독감 유사 증상이 발생했습니다.
그 후 환자는 초기 전파성 질환과 일치하는 신경학적 증상을 호소하게 되었습니다.

A 벨 마비, 바이러스성 수막염 또는 기계적 신경근병증(radiculopathy) 은(는) 초기 신경학적 라임 보렐리오시스와 임상적으로 혼동될 수 있습니다.

A 바베시아증 은 감별로 고려할 수 있으나 발열 급증, 용혈 및 빈혈 징후는 없다.

류마티스 관절염에서는 소관절의 대칭적 침범이 기대되며, 이는 라임 관절염에서 보이는 전형적인 패턴과 명확히 다르다.

환자가 홍반성 편평구진으로 내원할 때의 감별진단으로는 라임 보렐리오시스, 비감염성의 환상홍반(erythema annulare) 및 체부백선(tinea corporis) .

세균성 봉와직염은 I기(즉 홍반성 편평구진과 함께)에서 감별진단으로 고려될 수 있는데, 두 상태 모두 국소적 발적, 부종 및 열감을 보일 수 있기 때문이다.

진단적 평가

신경보렐리오시스에서

이 환자에서 중추신경계 침범이 의심되므로 추가 진단 및 치료를 위해 입원 치료가 권장된다.

홍반성 편평구진이 있을 경우

신경학적 증상 없이 홍반성 편평구진만 있는 경우에는 외래에서 치료할 수 있다.
전형적인 홍반성 편평구진(EM)은 임상적 진단으로 충분하므로 혈청학 검사가 필요하지 않다. 초기에는 혈청학이 종종 음성이므로 치료를 불필요하게 지연시킬 수 있다.

라임 심장염

라임 심장염이 의심되며 어지러움, 실신 또는 AV 차단의 변화와 같은 증상이 있는 경우 즉시 심전도 모니터링을 시행해야 한다. 소견에 따라 모니터링 및 추가 진단을 위한 입원이 필요할 수 있다.

신체검사

우선 맥박을 포함한 활력징후가 기록된다, 혈압, 호흡수, 산소포화도 및 체온.
관찰을 시작으로 하는 표적 신체검사가 이어진다.

병기 I – 초기 국소 감염(홍반성 편평구진)

신체검사에서 피부 병변이 처음 눈에 띈다.

관찰 시 오른쪽 대퇴부에 중앙부가 부분적으로 옅은 둥근 5cm 이상의 약간 융기된 적색 반점과 이전 진드기 물림에 해당하는 가운데 작은 점이 보인다.
(때때로 가벼운 가려움이 있을 수 있다.)

경계는 명확히 구분되며 피부는 약간 따뜻해 보인다.

촉진 시 병변 부위는 약간 따뜻하지만 압통은 없다. 우측 서혜부에는 약간 커지고 움직이며 압통이 있는 림프절이 촉지된다.

타진에서는 병적 소견이 없다.

심음과 폐청진에서 이상 소견은 없다.

체온은 약간 상승해 있다(약 37.8 °C).
독감 유사 증상이 있는 경우 체온을 측정하고 근육통이나 관절통의 존재에 주의해야 한다.

그 외 전신 감염의 징후는 없다.

“과녁형” 또는 표적형 병변, 출처: CDC – Public Domain

병기 II – 초기 전파 감염(신경보렐리오시스, 심장염, 다발성 EM)

안면 관찰에서 왼쪽 입꼬리 처짐과 왼쪽 눈꺼풀의 불완전한 닫힘으로 비대칭성이 보이며 이는 말초 안면마비를 시사한다. (보렐리오시스에서는 일측성 또는 양측성일 수 있다.)
혀는 곧게 내밀어진다.

흉부에 추가적인 홍반성 편평구진들이 관찰되며 각각 직경 약 3–4 cm, 둥글고 약간 붉다.

촉진 시 수막 징후의 표현으로 뚜렷한 경부 강직이 있다.

경추 부위의 척추기둥 주위 압통이 있다.

맥박은 규칙적이지만 서맥으로 분당 약 50회이다.
심음 청진에서는 때때로 일시적 무박이 있는 불규칙한 리듬이 들려 방실전도장애를 시사한다.

폐청진에서는 병적 추가음이 없다.

신경학적 검사에서 상지 감각저하와 근력 감소가 드러날 수 있다.

병기 II의 신경보렐리오시스는 신경근통을 유발할 수 있다. 이러한 방사통은 척수신경근의 염증에서 기인한다.

신경학적 검사 결과는 관련 구조물 또는 뇌신경 침범에 따라 달라지며, 예를 들어 외전신경(응시마비로 인한 복시), 동안신경(눈꺼풀이 처지거나 동공 이상), 또는 전정와우신경(어지러움 또는 청력장애)이 포함될 수 있다.

신경학적 상태는 뇌신경 검사, 안저검사, 반사, 감각 및 조정능력 검사를 포함하여 완전하게 평가되어야 한다.

더 드물게 해부학적으로 무관한 여러 신경을 침범하는 단일신경병성 다발성(mononeuritis multiplex), 상완신경총 또는 요천골신경총의 총증, 및 시신경부종(papilledema)이 발생할 수 있다.

병기 III – 후기 발현(라임 관절염, 만성 신경보렐리오시스, 만성 피부위축증(acrodermatitis chronica atrophicans))

관찰 시 우/좌 무릎 관절이 현저히 부어있고 약간의 발적과 운동 범위 제한이 있다. 피부는 팽팽하지만 온도는 중등도만 상승해 있다. 소견은 후기 라임 보렐리오시스에서 전형적인 무릎 단관절염과 일치한다.

하퇴 신전측에서 청적색을 띤 위축성 피부변화가 관찰되며 이는 만성 피부위축증(ACA)과 일치한다.
(만성 피부위축증(ACA)은 주로 여성에서 발생하며 손과 발의 신전측에 주로 영향을 미친다.)

촉진 시 현저한 무릎 관절 삼출액이 촉지된다. 관절은 약간 따뜻하지만 압통은 중등도이다.
슬와부에서 촉지되는 팽팽하고 탄력 있는 저항은 베이커낭종(Baker’s cyst)에 해당할 수 있다.

후기 보렐리오시스에서 신경학적 발현이 나타날 수 있다. 여기에는 뇌척수염, 말초신경병증 및 기억력 또는 기타 인지장애를 동반한 뇌병증이 포함된다.

감각 검사에서는 원위 대칭성 이상감각 및 발가락의 진동감각 감소(“스타킹-글러브 패턴”)가 드러난다.

보행은 약간 절뚝거린다.

타진은 특이소견이 없다.

심음 및 폐청진에서 병적 소견은 없다.

반사 상태를 확인하고 감각을 평가해야 하며, 발가락에서 진동검사를 포함한다(튜닝포크 사용).
조정능력은 지-nose 검사와 롬버그 검사로 평가한다.

관절 삼출액이 있으면 적응증이 있을 경우 관절 흡인을 시행해야 한다.

검사실 검사

완전혈구계산(CBC, 소형 또는 대형)은 라임 보렐리오시스에서 보통 특이소견이 없다.

간효소(트랜스아미나제)는 I기에서 약간 상승할 수 있다.

적혈구침강속도(ESR)는 질병의 모든 병기에서 중등도로 상승할 수 있다.

뇌척수액 검사(신경보렐리오시스 의심 시)에서는 일반적으로 림프구성 다핵세포증가증, 총단백 증가 및 보렐리아 유발 수막염에서의 보렐리아에 대한 뇌내 항체 생성이 관찰된다.

검사실 진단법

1단계:

먼저 혈액에서 보렐리아에 대한 항체 존재를 확인하기 위해 스크리닝 검사로 ELISA 또는 EIA 검사를 시행한다.
이 검사는 민감도는 높지만 특이도는 높지 않아 다른 감염이나 비특이적 반응에서도 양성일 수 있다.

2단계:

ELISA 검사가 양성 또는 애매한 경우 확인 검사로 검증한다.
전통적으로 이는 IgM 및 IgG 항체에 대한 웨스턴 블롯이며, 항체가 어떤 보렐리아 단백질에 대하여 향하는지를 구체적으로 분석한다.

• IgM 블롯: 최근 또는 초기 감염을 시사하지만 증상 발현 후 처음 4주 동안에만 유익한 것으로 간주된다.

• IgG 블롯: 과거 또는 이전의 감염을 시사한다.

매우 초기 감염에서는 검사가 음성일 수 있음 → 7–14일 후 재검사하십시오.

Borrelia burgdorferi 배양은 복잡하고 시간 소모적이며 민감도가 낮아 일상적으로 시행하지 않습니다.

혈액, CSF 또는 관절액에서의 PCR 음성 결과는 민감도가 낮고 특히 후기 질환 단계에서는 병원체 검출이 종종 실패하므로 라임병을 배제하지 않습니다.

ECG

심장 증상이 있는 경우 심전도(ECG)를 시행하고 이상 소견이 있으면 심초음파 검사를 시행해야 합니다.
PR 간격 ≥ 300 ms의 고도 1도 방실차단 및 2도 또는 3도 방실차단은 라임병의 중증 심장 합병증으로 간주됩니다.

MRI

MRI는 모든 라임병 사례에서 일상적으로 시행하지 않으며 신경학적 증상, 불명확한 소견, 비전형적 경과 또는 다른 원인(예: 종양, 다발성 경화증, 혈관 병변)을 배제하기 위한 경우에만 시행합니다.
치료 후에도 지속되는 신경학적 증상에 대해서도 MRI가 유용할 수 있습니다.

전형적 소견은 다음과 같습니다:

• 연막 또는 신경근(근신경) 조영증강

• 뇌간 또는 척수의 신호 변화

• 측두골(피트러스 부위)에서 안면신경 비후

• 백질의 비특이적 T2 고신호

CT

MRI를 이용할 수 없거나 금기(예: 페이스메이커가 있는 환자)인 경우에만 CT를 시행합니다.
일반적으로 CT는 비특이적이거나 특이 소견이 없어 신경계 라임보렐리오시스가 의심될 때 정보 제공도가 낮습니다.

전문과 자문

감염내과, 신경과, 안과, 정형외과 또는 류마티스과, 심장과 자문,

치료

반점확장이동환부(erythema migrans) 치료

반점확장이동환부는 일반적으로 10–14일 동안 항생제로 치료합니다.

1차 약제는 다음과 같습니다:

• 독시사이클린 100 mg 경구 1일 2회

또는

• 아목시실린 500 mg 경구 1일 3회

또는

• 세푸록심 악세틸 500 mg 경구 1일 2회

독시사이클린은 광과민성을 유발할 수 있으므로, 라임병이 주로 발생하는 여름철에는 이를 고려해야 합니다.
치료 중에는 직사광선 노출을 피하고 필요한 경우 자외선 차단 의복이나 선글라스를 사용해야 합니다.

독시사이클린은 8세 미만 소아와 임신 중·수유 중인 여성에서는 상대적 금기입니다.

포인트

항생제 치료 시작 후 24시간 이내에 일부 반점확장이동환부 환자에서 야리쉬–헤르크스하이머 유사 반응(Jarisch–Herxheimer-like reaction)이 나타날 수 있습니다. 이는 피부 병변의 일시적 발적 증가 또는 악화와 발열, 근육통, 권태감과 같은 인플루엔자 유사 전신 증상으로 나타납니다.
열이 발생하면 보통 48시간 이내에 가라앉고, 피부 병변은 일반적으로 7–14일 내에 치유됩니다.

반점확장이동환부가 세균성 봉와직염(bacterial cellulitis)과 임상적으로 구별되지 않는 경우에는 세푸록심 악세틸 또는 아목시실린/클라불라네이트(예: Augmentin)를 선호해야 합니다. 이 약제들은 두 감염 모두에 효과적입니다.

항생제 치료 종료 후 일상적인 혈청학적 추적검사(ELISA 또는 Western blot)는 필요하지 않습니다.

포스트-라임 질환 증후군(post-Lyme disease syndrome)

포스트-라임 질환 증후군은 감염이 적절히 항생제로 치료되었음에도 불구하고 지속적이거나 재발하는 증상이 있는 상태를 말합니다.

전형적 증상은 피로, 권태감, 전신의 근골격통 및 집중력과 기억력 장애입니다.

이러한 증상은 지속적 감염이라기보다 숙주의 과도한 면역 또는 염증 반응에 기인한다고 추정됩니다.

라임보렐리오시스에 대한 기본 지식

라임보렐리오시스(라임병)는 Ixodes 속 진드기 일부 종에 의해 전파되는 인수공통전염병입니다.

병원체는 Borrelia burgdorferi sensu lato라는 용어로 묶이는 관련 스피로헤트군입니다.

이 질환은 관절염과 유사한 증상으로 처음 기술된 미국 코네티컷 주의 라이머(Lyme)와 올드 라임(Old Lyme)이라는 도시 이름을 따서 명명되었습니다.

병원체와 전파

Borrelia burgdorferi sensu lato에는 여러 인체병원성 종이 포함되며, 유럽에서는 특히

B. afzelii, B. garinii, B. burgdorferi sensu stricto, B. spielmanii, B. bavariensis 및 B. bissettii가 발견됩니다.

이러한 다양성은 혈청학적 진단을 복잡하게 만들고 유럽에서 질환의 임상적 변이가 큰 이유를 설명합니다.

유럽에서는 감염이 주로 Ixodes ricinus 진드기에 의해 전파되며, 이 진드기는 스칸디나비아, 오스트리아, 슬로베니아 및 독일에서 특히 널리 분포합니다.

진드기는 일반적으로 전파가 일어나려면 최소 24–72시간 이상 흡혈해야 합니다.

병원체는 흡혈 중 침 또는 역류를 통해 피부로 도입되며, 직접 혈류로 주입되는 것은 아닙니다.

병원체의 특성

스피로헤트는 가늘고 나선형이며 운동성이 있는 세균입니다.

의학적으로 중요한 속에는 다음이 포함됩니다:

• Leptospira → 렙토스피라증(leptospirosis)

• Borrelia → 라임보렐리오시스

• Treponema → 매독(syphilis)

Borrelia는 그람염색으로는 너무 가늘어 암시야 또는 위상차 현미경으로 시각화할 수 있습니다.

라임 보렐리아는 독소를 생산하지 않으며 증상은 주로 면역매개 염증 반응에서 발생합니다.

병태생리

진드기 물림 후 스피로헤트는 피부에서 국소적으로 증식한 다음 혈행성으로 확산될 수 있습니다.

추가

이름:

Nina Müller, Georg Rauter

세부 사항:
그는 지난 여름 진드기에 두 번 이상 물렸고 본인이 직접 제거했다고 보고했습니다.

그런 다음 그는 가을에 진드기 물림이 있었다고 보고했습니다. 일반의에게 가서 진드기를 제거했지만 항생제를 처방받지 않았습니다. 환자는 그때 이렇게 물었습니다:
“이게 우리 주치의의 실수인가요?”

여행력은 환자가 6개월 전에 마요르카에서 2주간 휴가를 보냈다는 사실을 드러냈습니다.

3일 전부터 권태감, 관절통 및 미열(37.9 °C)이 있었습니다.
또한 약 12일 동안 왼쪽 허벅지에 약 5 cm 크기의 고리 모양의 붉은 피부 병변이 있었습니다.
병변은 중앙이 더 창백하고 서서히 확장되며 초기에 통증이 있었습니다.
환자는 2주 전에 블랙 포레스트(Black Forest)에서 하이킹을 했고 그때부터 피부 발적이 나타났습니다.
그는 도시에 거주하며 반려동물을 키우지 않습니다.

시 상하수도 시스템 엔지니어
시민 서비스 사무소 근무
자체 사무실 청소 회사 운영
행정 직원

과거 병력:
13–14년간 갑상선기능저하증
10년 전 직장 내 언쟁 후 쉰 목소리 발생.
2년 전 부정맥, 장기 심전도(ambulatory ECG) 모니터링 위해 입원함.
어린 시절 홍역 병력.
3년 전 진드기 물림 병력(독시사이클린으로 치료). 정기적인 주치의 방문은 없음.
20년 전 충수절제술 병력.
3년 전 반월상연골 파열로 관절경 수술 병력.

가족력:
아버지는 85세이며 병력에 요독증(uremia)이 있습니다.

복용 약물:
칸데사르탄(candesartan)
살부타몰 분무기(salbutamol spray)
L-티록신 100 mg 1-0-0
발레리안 캡슐

알레르기:
아스피린 불내성, 고무장갑 알레르기 및 사과식초 알레르기.
3년간 광과민성(햇볕 알레르기).

질문

1. 제가 무슨 병입니까?

지금까지의 증상과 소견을 종합하면 신경계 라임보렐리오시스(신경계에 침범한 보렐리아 감염), 즉 진드기 물림으로 전파된 Borrelia 감염에 의한 신경계 염증이 의심됩니다.

2. 여기 입원해야 하나요?

네, 진단을 요추천자(CSF 검사)로 확인하고 정맥 주사용 항생제 치료를 시작하기 위해 입원시키고자 합니다.

3. 다음에는 무엇을 할 것인가요?

지금 추가적인 혈액 및 CSF 검사를 시행한 후 표적 항생제 치료를 시작하겠습니다.
또한 증상이 호전될 때까지 신경학적 모니터링을 실시하겠습니다.

4. 오피스토토누스(opisthotonus)란 무엇입니까? 그 상태에서 어떤 일이 일어나며 누가 영향을 받을 수 있습니까?

오피스토토누스는 특히 등과 목 근육의 심한 경련(경련성 긴장)으로 인해 몸이 뒤로 과도하게 젖혀지는 병적인 자세입니다.

이는 주로 파상풍, 수막염, 중증 뇌염 또는 저산소성 뇌손상과 같은 중추신경계 장애에서 발생합니다.

신생아, 소아 또는 성인 등 기저 질환에 따라 누구나 영향을 받을 수 있습니다.

5. 뇌졸중에 대한 질문(진단, 임상양상 및 치료).
“뇌졸중” 소책자를 참조하십시오.

6. 상세한 신경학적 검사 – 뇌졸중, 편두통 및 간질 소책자 참조.